Фото по лицензии pxhere.com
Одним из самых частых заболеваний, возникающих у пожилых людей, является деменция. Изменения, затрагивающие центральную нервную систему, не проходят бесследно. Люди пожилого и старческого возраста все больше нуждаются в постоянной посторонней помощи. Известно несколько вариантов дементивных расстройств, одно из которых – болезнь Пика (лобно-височная деменция).
Определение и особенности
Болезнь Пика – хроническое прогрессирующее заболевание с поражением центральной нервной системы. Патологические изменения приводят к атрофии и деструкции коры в области лобных, височных долей. Болезнь наиболее часто встречается в возрасте 50-60 лет. Распространенность в структуре деменций составляет 3-5%.
Клиника заболевания характеризуется незаметным началом и постепенной прогрессией нарушений. Первично затрагивается повседневная и эмоционально-волевая сфера. По мере прогрессирования атрофического процесса снижается интеллектуальная деятельность, умственная трудоспособность больных, разрушаются все виды памяти и речи. Постепенно развивается глубокое слабоумие, пациенты теряют способность двигаться. При отсутствии правильного ухода, медицинского наблюдения повышается риск летального исхода от обездвиженности, пролежней, вторичных инфекционных процессов.
Этиологические причины
Природа лобно-височной деменции, как и других атрофических процессов, до сих пор остается неизвестной. Мнения ученых в вопросе этиологических причин различны. Некоторые из них считают болезнь Пика наследственным заболеванием, поскольку среди всех случаев патологии около половины возникают на фоне генетических мутаций.
В результате генетических причин нарушаются биологические процессы на уровне клетки. В первую очередь к таким изменениям относят нарушения синтеза белковых соединений. Недостаточность их функции провоцирует метаболические изменения, затрагивает транспорт микроэлементов, синтез ферментов. Многочисленные исследования выявили повышение концентрации цинка в некоторых областях мозга пациентов с лобно-височной дегенерацией. Это может указывать на развитие токсического влияния микро– и макроэлементов, обменные процесс которых затронуты в результате поломок в генах.
Среди других причин выделяют:
• частые хирургические вмешательства с использованием общего наркоза, а также неадекватное дозирование препаратов;
• черепно-мозговые травмы в анамнезе;
• доброкачественные и злокачественные новообразования головного мозга;
• действие инфекционных агентов, воспалительных процессов;
• работа на вредном производстве с хроническим отравлением химическими веществами;
• дефицит витаминов.
Чаще заболевание встречается у женщин, но не обходит стороной и сильный пол. Средний возраст манифестации лобно-височной деменции – 54 года.
Стадии болезни Пика
Классификация патологического состояния предполагает несколько вариантов клинического течения. Первое – поведенческий вариант, который встречается чаще и не связан с речевыми нарушениями. Второй дебютирует расстройствами речи, но когнитивный дефицит присоединяется намного позже.
В своем течении деменция, связанная с атрофией коры лобно-височных областей, проходит несколько этапов:
• I стадия характеризуется развитием эгоистических наклонностей, что сопровождается снижением уровня критики и морали;
• II стадия начинается с нарушения познавательных функций. Человек постепенно теряет способность запоминать новое, ухудшается память и снижается уровень интеллекта;
• III стадия – развернутых клинических симптомов, глубокой деменции.
Больной перестает узнавать близких, не помнит события из прошлого, теряет мобильность, не может самостоятельно себя обслуживать.
Прогрессия болезни занимает 5-10 лет, при отсутствии поддерживающей терапии патология быстро переходит в III стадию и человек становится инвалидом.
Клинические признаки
Расторможенность является одним из самых ранних и главных признаков болезни Пика. Она возникает в первые 2-3 года от начала заболевания, что отличает его от деменции Альцгеймера и сосудистого варианта слабоумия. Пожилые с данным симптомом не соблюдают социальную дистанцию, могут трогать и целовать совершенно незнакомых людей, а также проявлять агрессию по отношению к ним. Некоторые больные проявляют сексуальную активность, прилюдно обнажаясь, совершая неоднозначные телодвижения.
Пациенты с лобно-височной деменцией склонны к воровству, нецензурной брани. У них полностью отсутствует контроль поведения, что также может проявляться игнорированием норм этикета. Такие больные могут есть с открытым ртом и пытаться при этом громко разговаривать, перестают за собой ухаживать и носят грязную одежду.
Среди других симптомов болезни Пика врачи отмечают:
• раздражительность, импульсивность;
• отсутствие оценки результатов своих действий, рисков тех или иных поступков;
• апатия со снижением круга интересов, безразличием;
• акинетический мутизм – отсутствие движений и речи при сохранении их;
• равнодушие к чужой боли, горю;
• арифмомания – постоянный навязчивый счет (ступеней, людей за окном);
• мизофобия – навязчивая потребность в чистоте (постоянное мытье рук).
Лобно-височная деменция в отличие от других вариантов заболевания в первые годы развития часто сопровождается стереотипным или компульсивным поведением. Оно может проявляться в форме простых стереотипий (хлопанье, топанье, чмоканье).
Пожилые люди с болезнью Пика страдают нарушениями пищевого поведения. Для них характерно сильное пристрастие к сладкому, а также невозможность контролировать размер порции.
Больные лобно-височной деменцией имеют сохранную память и зрительно-пространственные функции, но отсутствует правильная их регуляция.
Наиболее часто заболевание сопровождается симптоматикой паркинсонизма:
• гипокинезии;
• нарушение позы, ходьбы;
• ригидность мышц.
С переходом на последние стадии заболевания пациент полностью утрачивает способность к самообслуживанию.
Критерии и методы диагностики
Диагноз устанавливается на основании клинической картины, инструментальных методов нейровизуализации, генетического тестирования в случае наследственной формы патологии. Врачом учитываются результаты опросников, шкал, тестов, позволяющих установить когнитивные расстройства.
Лобно-височная деменция диагностируется при наличии основных клинических проявлений:
• начало заболевания происходит постепенно с постоянной прогрессией симптомов;
• рано развиваются расстройства личности, социального поведения;
• возникает эмоциональное безразличие;
• у больного заметно снижена критика собственных действий.
На ранних этапах перечисленные признаки возникали у 30-50% пожилых людей, через 2 года течения заболевания они регистрировались у 80%. В 2011 году в перечень были добавлены новые пункты и разработаны международные консенсусные диагностические критерии, которые учитывают более широкий спектр симптомов.
Диагностика лобно-височной деменции предполагает исключение острой психической патологии, сопровождающейся нарушением сознания. Для оценки стереотипного поведения врачи используют специальные шкалы, нейропсихологическое тестирование.
С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику
Для деменции при болезни Пика в первую очередь характерны нарушения поведения, эмоциональной сферы, личностные изменения. При лобно-височной деменции память на события жизни развивается на поздних стадиях. Пожилые больные длительно сохраняют ориентировку во времени и пространстве, что отличает болезнь пика от деменции Альцгеймера.
Дифференциальная диагностика заболевания также проводится с сосудистой деменцией и формой патологии с тельцами Леви. В случае сосудистой природы болезни при инструментальных обследованиях выявляются цереброваскулярные изменения, что не характерно для лобно-височной дегенерации.
Лечение
Лечение направлено на замедление прогрессирования когнитивного дефицита. Специфической терапии не существует. Больным лобно-височной деменцией рекомендуется постоянно принимать препараты – ингибиторы ацетилхолинэстеразы, отвечающие за стимуляцию активности нейронов.
Для улучшения метаболизма, замедления нейродегенерации назначаются курсовая терапия витаминами, нейрометаболитами. Коррекция поведенческих расстройств осуществляется малыми дозами нейролептиков, нормотимиков.
На ранних стадиях болезни эффективны психотерапевтические занятия. Рекомендовано использовать групповые методы, арт-терапию, прослушивание музыкальных композиций.
В настоящее время лобно-височная деменция является патологией, которая плохо поддается лечению. В большинстве случаев через 8-10 лет от манифестации первых признаков больные становятся тяжелыми инвалидами, поэтому необходимо постоянно придерживаться рекомендаций врача. В сети пансионатов «Реабилитационные центры24» есть все условия для проживания пожилых людей с деменцией и Альцгеймером.
Уход за пожилыми с болезнью Пика
Уход за больными, страдающими деменцией лобно-височного типа, представляет определенные трудности. Родственников часто пугают выраженные поведенческие расстройства. Они прибегают к помощи профессиональных сиделок или помещают близкого человека в дом престарелых, где им обеспечиваются максимально безопасные и комфортные условия. Безопасность пациентов с деменцией Пика – одна из основных задач родственников и ухаживающих.
Соблюдение нескольких правил поможет избежать негативных последствий:
1. Нельзя отпускать больных гулять без сопровождения, так как многие из них отличаются агрессией и поведенческими расстройствами. Пожилые с болезнью Пика склонны к кражам, криминальным поступкам.
2. На тяжелой стадии заболевания комната проживания пожилого человека должна быть максимально безопасно оборудована. С прогрессией часто развиваются двигательные нарушения, поэтому мебель в комнате должна быть удобной высоты и устойчивой. Ванную комнату лучше оборудовать специальными поручнями и постелить противоскользящее покрытие.
3. Необходимо постоянно следить за состоянием пациента и при любом ухудшении сообщить об этом лечащему врачу.
4. Важно контролировать прием назначенных лекарственных средств, а также питание. Многие больные склонны в неконтролируемых количествах потреблять сладкие блюда, набивать рот едой, что может привести к нарушениям метаболизма, а также обструктивной асфиксии.
5. Если пожилой человек утратил способность к самостоятельному передвижению, нужно проводить постоянную профилактику пролежней, чтобы избежать вторичного инфицирования.
Лобно-височная дегенерация снижает качество жизни пожилых людей и требует постоянного ухода, медицинского наблюдения.
